Как выглядит кавернозная гемангиома

Что такое кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома (её также называют пещеристой) — это доброкачественное сосудистое образование. Оно состоит из множества расширенных полостей — каверн, которые соединены между собой и заполнены кровью. Снаружи это может выглядеть как мягкая синюшная или фиолетовая припухлость, а может быть скрыто под кожей и не заметно глазу.

Такое образование обычно присутствует с рождения или проявляется в раннем возрасте. Оно не является раком и не превращается в злокачественную опухоль. При этом размер и расположение определяют, будет ли оно просто косметической особенностью или потребует лечения.

Важно знать о терминах. По современной международной классификации ISSVA все сосудистые аномалии делят на две большие группы: сосудистые опухоли и сосудистые мальформации. Многие образования, которые раньше называли кавернозными гемангиомами, сегодня относят ко второй группе — это венозные мальформации, то есть пороки развития вен. Поэтому в заключении врача вы можете встретить любое из этих названий.

Как устроено образование

Стенки каверн тонкие, а кровь в них течёт медленно. Поэтому при надавливании образование заметно уменьшается, а затем снова наполняется и возвращает цвет. Именно эту особенность врачи часто используют при первичном осмотре.

Каверна

Полость внутри образования, заполненная кровью и отделённая от соседних полостей тонкими перегородками из соединительной ткани.

Сосудистая мальформация

Порок развития сосудов, который формируется внутриутробно и обычно растёт вместе с ребёнком.

Сосудистая опухоль

Образование, возникающее из клеток сосудов; к доброкачественным относятся гемангиомы.

Эта статья носит информационный характер и не заменяет консультацию специалиста.

Чем кавернозная гемангиома отличается от капиллярной

Главное различие — в строении и глубине залегания. Капиллярная гемангиома состоит из плотной сети мелких сосудов-капилляров и находится в поверхностных слоях кожи. Кавернозная образована крупными тонкостенными полостями с кровью и чаще расположена глубже — в подкожной клетчатке.

Поэтому и выглядят они по-разному. Капиллярная форма — это яркое красное или багровое пятно либо узел на поверхности кожи. Кавернозная нередко покрыта почти нормальной кожей и просвечивает синюшным или фиолетовым оттенком.

Существует и комбинированная гемангиома: у неё поверхностная часть похожа на капиллярную, а глубокая — на кавернозную. Такой вариант встречается нередко, поэтому точный тип определяет врач после осмотра и УЗИ.

По данным клинических рекомендаций, большинство инфантильных гемангиом имеют доброкачественное течение и могут самостоятельно уменьшаться; рост в области лица, шеи, волосистой части головы и подгузника — повод показать ребёнка специалисту раньше.

Причины и факторы риска

Точная причина кавернозной гемангиомы до конца не установлена. Известно, что образование связано с нарушением формирования сосудов ещё до рождения, поэтому в большинстве случаев оно врождённое. Это не результат ушиба, неправильного ухода или поведения родителей — такой вины нет ни у кого.

Что известно о механизме

Во время внутриутробного развития часть сосудов формируется неправильно: образуются расширенные тонкостенные полости с медленным кровотоком. Для глубоких образований, которые относят к венозным мальформациям, учёные описывают изменения в генах, регулирующих рост сосудов. Такие изменения чаще возникают самостоятельно, а не передаются по наследству.

Факторы риска

Для гемангиом у детей описаны факторы, которые встречаются чаще. Они повышают вероятность, но не означают, что образование обязательно появится.

• Женский пол — девочки болеют заметно чаще мальчиков.
• Преждевременные роды и низкая масса тела при рождении.
• Осложнения беременности, например преэклампсия и предлежание плаценты.
• Перенесённые матерью во время беременности инфекции и приём некоторых лекарств; доказательства для этих факторов ограничены.

Часть кавернозных мальформаций головного мозга бывает семейной: они наследуются по аутосомно-доминантному типу, и ребёнок больного родителя наследует предрасположенность с вероятностью 50%.

Что не является причиной

• Лёгкие травмы кожи — они могут сделать образование заметнее, но не вызывают его.
• Питание, косметика и бытовые привычки.
• Контакт с другими людьми: гемангиома не заразна.

Где чаще всего возникает кавернозная гемангиома

Кавернозная гемангиома может появиться практически в любой части тела, поскольку сосуды есть везде. Чаще всего её находят на коже и в подкожной клетчатке, особенно в области головы и шеи. Реже она встречается во внутренних органах, костях и нервной системе.

Место расположения важно: от него зависят симптомы, способы диагностики и необходимость лечения. Образование на руке и такое же образование в мозге требуют совершенно разного подхода.

Гемангиомы печени и позвоночника — частые находки: печёночные чаще выявляют у женщин, а гемангиомы позвонков в подавляющем большинстве случаев никак себя не проявляют.

В следующих подразделах мы разберём самые частые варианты — кожные, печёночные и расположенные в головном и спинном мозге — и объясним, чем они отличаются на практике.

Кожа и подкожная клетчатка

Кожные формы встречаются чаще всего, и именно с ними пациенты обращаются к врачу в первую очередь. Кавернозная гемангиома расположена в подкожной жировой клетчатке или в глубоких слоях кожи. Чаще всего гемангиомы располагаются на лице и волосистой части головы.

Внешне это мягкая, эластичная припухлость с чёткими или размытыми границами. Кожа над ней может быть обычного цвета, голубоватой или фиолетовой. При надавливании образование уменьшается, а при плаче, натуживании или наклоне головы вниз становится заметно больше, потому что кровенаполнение каверн увеличивается.

У детей гемангиому нередко замечают в первые недели жизни. Дальше образование какое-то время растёт, потом останавливается, и у многих детей со временем уменьшается.

Если образование небольшое, не мешает и не растёт, врач может ограничиться наблюдением. Когда оно находится на видном месте, быстро увеличивается или травмируется, рассматривают вмешательство. Например, при небольших поверхностных или смешанных формах применяют лазерное удаление новообразований, а глубокие образования чаще требуют других методов — о них мы расскажем ниже.

На что обратить внимание

• Быстрый рост за короткий срок.
• Расположение рядом с глазом, носом, губами, ухом или в области половых органов.
• Появление язвочки, кровоточивости или болезненности.
• Изменение цвета, уплотнение или признаки воспаления.

Печень

Гемангиома печени — самая частая доброкачественная опухоль этого органа, и в подавляющем большинстве случаев она оказывается кавернозной. Её обычно находят случайно: при УЗИ брюшной полости, КТ или МРТ, сделанных по другому поводу. Чаще всего это одиночный небольшой узел, который не влияет на работу печени.

Гемангиомы печени встречаются часто и у большинства людей протекают без симптомов. Они чаще выявляются у женщин, а размер образования может медленно меняться в течение жизни.

Согласно рекомендациям EASL, в большинстве случаев показана консервативная тактика, а при типичной гемангиоме регулярное контрольное исследование не требуется, так как течение у неё доброкачественное.

Когда нужна особая внимательность

Симптомы появляются, как правило, только у крупных образований. Тогда пациенты могут отмечать тяжесть или тупую боль в правом подреберье, раннее чувство насыщения и тошноту. Это связано с давлением узла на соседние органы.

• Размер более 5–10 см (так называемая гигантская гемангиома).
• Заметный рост по результатам повторных исследований.
• Боль или дискомфорт, которые мешают жить и не связаны с другими причинами.
• Неясная картина на УЗИ: в этом случае врач назначает МРТ или КТ с контрастом.

Беременность и приём гормональных контрацептивов при стабильной бессимптомной гемангиоме, по рекомендациям EASL, не являются противопоказанием. Тем не менее врач может предложить наблюдение при крупных образованиях или при выраженных симптомах.

Как действуют врачи

Небольшие бессимптомные образования, как правило, только наблюдают. Если узел типичен и меньше 10 см, обычно не требуется ни операция, ни частые обследования. При симптомах или росте пациента направляют на консультацию гепатолога или хирурга, чтобы обсудить варианты: от малоинвазивных методов (эмболизации, абляции) до операции в редких случаях.

Головной мозг и позвоночник

В нервной системе кавернозные образования встречаются в двух основных вариантах. В головном и спинном мозге их называют кавернозными мальформациями, или каверномами. В позвоночнике чаще всего речь идёт о гемангиоме тела позвонка — костном образовании. Эти состояния различаются по течению, рискам и тактике.

Головной и спинной мозг

Кавернома мозга — это скопление тонкостенных полостей с кровью. Она не является опухолью в привычном смысле, а считается пороком развития сосудов. Нередко кавернома протекает бессимптомно и становится случайной находкой при МРТ, а проявления зависят от расположения.

• Эпилептические приступы.
• Головные боли.
• Слабость или онемение в конечностях, нарушения речи, зрения и координации.
• Кровоизлияние — наиболее серьёзное осложнение; оно проявляется внезапной сильной головной болью, тошнотой и неврологическими нарушениями.

По данным наблюдательных исследований, риск кровоизлияния из ранее не проявлявшей себя каверномы относительно невысок. После уже перенесённого кровоизлияния он возрастает, особенно в первые годы.

При отсутствии симптомов врачи чаще выбирают наблюдение с контрольной МРТ. Если были повторные кровоизлияния или приступы не удаётся контролировать лекарствами, обсуждают микрохирургическое удаление или радиохирургию. Решение принимают нейрохирург и невролог индивидуально, особенно при расположении в стволе мозга или глубоких отделах.

Позвоночник

Гемангиома позвонка — доброкачественное образование, которое чаще всего находят случайно на МРТ или КТ. В большинстве случаев она не вызывает жалоб и не требует лечения. Иногда, при росте образования, появляются периодические боли в спине, усиливающиеся при нагрузке.

Реже встречаются «агрессивные» формы. Они могут ослабить позвонок, привести к перелому или давить на нервные структуры. Тогда возможны онемение, слабость в руках или ногах. Такие случаи требуют консультации нейрохирурга или вертебролога.

Одним из основных методов лечения симптомных гемангиом позвонков считается пункционная вертебропластика. Через тонкую иглу в позвонок вводят костный цемент, который укрепляет его и закрывает сосуды образования. Процедура малоинвазивна, выполняется под местной или общей анестезией и занимает около 1–2 часов.

Симптомы и возможные осложнения

Симптомы кавернозной гемангиомы зависят от размера, глубины и места расположения. Небольшие образования часто не вызывают никаких жалоб и обнаруживаются случайно. Крупные и глубокие могут проявляться болью, чувством распирания и нарушением функции соседних органов.

Основные проявления

• Мягкая припухлость синюшного или фиолетового цвета, которая уменьшается при надавливании.
• Тяжесть, распирание или тупая боль, усиливающиеся после физической нагрузки, долгого пребывания на ногах или в жару.
• Увеличение размера при наклоне, натуживании или плаче.
• Ограничение движений, если образование расположено рядом с суставом, и боль при давлении на нерв.
• Плотные болезненные участки внутри образования — признак образования микротромбов.

Внутри венозных полостей кровь течёт медленно, поэтому в них могут образовываться сгустки. Со временем они откладывают кальций и превращаются в флеболиты — мелкие плотные включения, которые хорошо видны на рентгенограмме и считаются характерным признаком венозных мальформаций.

Возможные осложнения

Тромбоз и воспаление

Проявляются внезапным увеличением образования, болью и появлением плотного болезненного уплотнения. Обычно эпизод проходит за несколько дней.

Изъязвление и инфекция

Язва может появиться на поверхности кожной гемангиомы. Язвы болезненны, заживают медленно и могут оставлять рубец.

Кровотечение

Спонтанные массивные кровотечения редки, но при травме крупного образования кровопотеря может быть значительной.

Нарушение функции органа

Крупное образование на лице, шее или в ротовой полости может затруднять глотание, речь и дыхание, а рядом с глазом — влиять на зрение.

Венозные мальформации очень редко угрожают жизни. Опасные последствия — тромбоэмболия и нарушения свёртывания крови — возникают в основном при обширных поражениях.

Обширные образования могут вызывать так называемую локализованную внутрисосудистую коагулопатию: в анализах отмечают низкий фибриноген и повышенный D-димер. Такое состояние важно учитывать перед любой операцией или процедурой, так как оно повышает риск кровотечения.

Когда нужно обратиться к врачу

• Образование быстро растёт или меняет цвет.
• Появились сильная боль, покраснение, язва или кровоточивость.
• Страдает функция: затруднены глотание, дыхание, движения, зрение.
• Есть внезапная одышка, боль в груди или односторонний отёк ноги — это повод вызвать скорую помощь.

Как диагностируют кавернозную гемангиому

Диагностика обычно начинается с осмотра и расспроса. Во многих случаях врачу достаточно визуальной оценки и тщательно собранного анамнеза, чтобы заподозрить венозную мальформацию или гемангиому. Затем для уточнения диагноза назначают инструментальные исследования.

Врач обращает внимание на цвет образования, его консистенцию, реакцию на надавливание и изменение размера в разных положениях тела. Важно также уточнить, когда образование появилось, растёт ли оно и беспокоят ли боли.

По данным профильных публикаций для флебологов, из инструментальных методов при венозных мальформациях предпочтительны УЗИ с цветным допплеровским картированием и МРТ в режимах Т1, Т2 и STIR.

Основные методы обследования

Первым шагом чаще всего становится ультразвуковое исследование. Метод неинвазивный, обычно не требует подготовки и подходит детям. Например, УЗДГ сосудов помогает оценить скорость и направление кровотока и отличить образование с медленным потоком от артериовенозных форм.

Нужна ли биопсия

Как правило, нет. Если образование типичное, диагноз устанавливают по осмотру и результатам визуализации. Биопсию гемангиомы, особенно печёночной, не рекомендуют проводить без явной необходимости из-за риска кровотечения. Её рассматривают, только если после КТ или МРТ остаются сомнения в доброкачественности процесса.

• Для печени — УЗИ, затем МРТ или КТ с контрастом при неясной картине.
• Для мозга — МРТ, на которой кавернома выглядит как очаг с «ободком» из гемосидерина.
• Для позвоночника — МРТ и КТ, чтобы оценить риск перелома позвонка.

К какому врачу обратиться в Москве

Единого «гемангиомного» специалиста нет: выбор зависит от возраста пациента и места, где расположено образование. Если вы не знаете, с кого начать, запишитесь на приём к терапевту, педиатру (для ребёнка) или дерматологу — они проведут первичный осмотр и направят к профильному врачу.

В клинике «Подология» приём ведут флеболог и дерматолог: врач осмотрит образование, при необходимости назначит УЗДГ сосудов и направит к профильному специалисту. Гемангиомы и мальформации лечат по-разному, поэтому диагноз уточняют до начала лечения.

Если образование находится на ногах или руках, имеет венозную природу и сопровождается тяжестью и отёками, хорошим первым шагом станет приём у специалиста по венам. Например, врач флеболог оценит состояние сосудов, назначит ультразвуковое исследование и при необходимости направит к смежным специалистам для дальнейшего обследования или лечения.

По данным профильных публикаций, в России гемангиомами у детей чаще всего занимаются детские хирурги, а в Европе — дерматологи; обязательной «единственной» специальности для этого нет.

Что взять с собой на приём

• Паспорт или другой документ, удостоверяющий личность.
• Результаты прежних УЗИ, МРТ и КТ, желательно на диске.
• Фотографии образования, сделанные в разные месяцы: так врач оценит скорость роста.
• Список принимаемых лекарств, особенно антикоагулянтов и гормональных препаратов.

Когда достаточно наблюдения

Многим пациентам с кавернозной гемангиомой лечение не требуется. Если образование небольшое, не растёт, не болит и не мешает функциям организма, врач обычно выбирает динамическое наблюдение — регулярные осмотры и при необходимости контрольные исследования. Такая тактика — не «бездействие», а осознанное решение, основанное на доброкачественном течении процесса.

Особенно это касается младенческих (инфантильных) гемангиом. В российских клинических рекомендациях по инфантильной гемангиоме указано, что в большинстве случаев образование самостоятельно уменьшается и требует только наблюдения. Рост обычно идёт в первые месяцы жизни, затем наступает стабилизация, а потом постепенный регресс в течение нескольких лет.

Клинические рекомендации Минздрава России: для неосложнённых форм инфантильной гемангиомы рекомендуется динамическое наблюдение, а частоту осмотров определяет врач с учётом возраста ребёнка.

Когда обычно достаточно наблюдения

• Образование небольшое, мягкое и безболезненное.
• Оно не растёт быстро и не меняет внешний вид.
• Нет язв, кровотечений и воспаления.
• Оно расположено вне зон риска — не рядом с глазом, носом, губами и ухом.
• Нет нарушения функции органа и неврологических симптомов.

Особенности разных локализаций

Печень

Типичные бессимптомные гемангиомы небольшого размера, по рекомендациям EASL, можно не контролировать повторно, так как течение благоприятное.

Позвоночник

Небольшие гемангиомы позвонков без клинических проявлений, согласно российским рекомендациям по гемангиомам позвонков, не требуют ни лечения, ни наблюдения. При болях, соответствующих уровню гемангиомы, рекомендуется контроль КТ или МРТ в сроки, которые определит врач.

Головной мозг

При бессимптомной каверноме обычно показано наблюдение с контрольной МРТ; интервал определяет нейрохирург.

Кожа и подкожная клетчатка

Небольшие образования у взрослых наблюдают, пока они не меняются. Для детей график осмотров составляет педиатр или детский хирург.

Что входит в наблюдение

1. Плановые осмотры у профильного врача по графику, который он назначил.
2. Фотографии образования раз в 1–2 месяца при одинаковом освещении — они помогают оценить динамику.
3. Контрольные УЗИ или МРТ, если врач их рекомендует.
4. Немедленное обращение при росте, боли, язве, кровотечении или нарушении функций.

Наблюдение допустимо только после очной консультации специалиста. Самостоятельно оценить, безопасно ли образование, невозможно.

Методы лечения гемангиомы

Единого способа лечения кавернозной гемангиомы не существует. Врач выбирает метод по типу образования (инфантильная гемангиома или венозная мальформация), его размеру, глубине, расположению, скорости роста и возрасту пациента. Часто сочетают несколько подходов — например, склеротерапию перед операцией или лазерное воздействие после лекарственной терапии.

Лечение обычно предлагают, когда образование угрожает функциям органа, болит, кровоточит, быстро растёт или значительно меняет внешность. Часть инфантильных гемангиом требует вмешательства уже на стадии роста, особенно если они расположены рядом с дыхательными путями или глазами.

Основные подходы

Для большинства низкопоточных венозных мальформаций методом первой линии часто считают чрескожную склеротерапию, нередко курсами; лазер применяют для поверхностных поражений, а глубокие или объёмные очаги требуют эндоваскулярной тактики.

От чего зависит выбор

• Тип образования: гемангиома (опухоль) или мальформация (порок развития).
• Возраст: у младенцев чаще начинают с лекарств, у взрослых — с процедур.
• Расположение: лицо, шея, веко, дыхательные пути, печень, мозг требуют особой осторожности.
• Состояние свёртывающей системы крови и сопутствующие болезни.
• Ожидаемый косметический результат и ваши пожелания.

Все вмешательства проводит специалист с опытом работы с сосудистыми аномалиями, чаще всего в условиях дневного или круглосуточного стационара. Народные средства и самолечение — прижигание, компрессы с травами, мази — не уменьшают гемангиому и могут вызвать ожог, воспаление и кровотечение.

Лекарственная терапия и склерозирование

Эти два метода — основа нехирургического лечения. Лекарственную терапию чаще всего назначают маленьким детям с инфантильной гемангиомой, а склерозирование — пациентам с венозными мальформациями (то есть с большинством образований, которые раньше называли кавернозными гемангиомами). Оба подхода выполняет специалист с опытом работы с сосудистыми аномалиями.

Лекарственная терапия

Для лечения инфантильных гемангиом в российских клинических рекомендациях препаратом первой линии указан пропранолол в форме раствора для приёма внутрь. Он относится к бета-адреноблокаторам и замедляет рост образования, а затем способствует его уменьшению. Срок начала лечения врач определяет по возрасту ребёнка (с поправкой на недоношенность).

Дозировку и длительность приёма пропранолола назначает врач: дозу повышают постепенно под его контролем, а длительность лечения зависит от формы гемангиомы.

Перед началом лечения ребёнка обследуют: врач измеряет давление и пульс, а при необходимости назначает осмотр кардиолога. Подбор дозы часто проводят в стационаре, после чего лечение продолжают амбулаторно. Самостоятельно давать препарат нельзя: он может вызывать снижение давления, брадикардию и гипогликемию, поэтому требуется постоянный контроль.

Для некоторых распространённых венозных мальформаций, не поддающихся другим способам лечения, используют ингибитор mTOR сиролимус. Он применяется по решению специалиста в профильных центрах и только после оценки соотношения пользы и риска.

Склерозирование

Склерозирование — малоинвазивная процедура, при которой в полости образования вводят препарат-склерозант. Он повреждает внутреннюю стенку сосуда, образование «спадается» и постепенно замещается соединительной тканью. По данным профильных публикаций, метод занимает ведущие позиции в лечении венозных мальформаций, так как эффективен и малотравматичен. Если вам нужна консультация по этой процедуре, подробнее о том, как проходит склеротерапия вен, можно узнать на странице клиники.

1. Врач проводит УЗИ и определяет точки введения препарата.
2. Под местной анестезией, а у детей и при больших объёмах — под наркозом, в образование вводят склерозант (в жидкой или пенной форме).
3. Затем накладывают компрессионную повязку или бандаж.
4. Через несколько недель оценивают результат и решают, нужен ли повторный сеанс.

Обычно требуется от одного до нескольких сеансов. Среди возможных нежелательных явлений — болезненность, отёк, гиперпигментация, образование пузырей и в редких случаях некроз кожи или тромбоз. Чтобы снизить риски, процедуру проводят под контролем ультразвука.

Хирургическое удаление, лазер и эмболизация

Эти методы применяют, когда наблюдения, лекарств или склерозирования недостаточно либо образование расположено так, что требуется точечное вмешательство. Выбор зависит от глубины, размера и места образования. Каждый из подходов имеет свои показания, плюсы и риски, поэтому решение принимает врач после обследования.

Хирургическое удаление

Операция показана при локализованных, чётко ограниченных образованиях, которые вызывают боль, нарушение функции, кровотечения или быстро растут. Хирург удаляет образование вместе с изменёнными сосудами, стараясь сохранить окружающие ткани. Для крупных образований перед операцией часто проводят склеротерапию или эмболизацию, чтобы уменьшить кровопотерю.

При гемангиомах печени показанием к операции считают размер более 10 см, быстрый рост, боль и сомнения в доброкачественности. Для неоперабельных и диффузных форм основной альтернативой является артериальная эмболизация.

Лазерное лечение

Лазер подходит для поверхностных образований на коже и слизистых, а также для остаточных очагов после других методов. Лазерный луч нагревает кровь в сосудах, стенки склеиваются, и образование постепенно уменьшается. Различают импульсные лазеры на красителях и неодимовые (Nd:YAG) для более глубоких очагов.

Кожа после процедуры может краснеть и отекать несколько дней; возможны временные изменения пигментации, корочки и пузыри. Неправильный подбор параметров повышает риск рубцов, поэтому процедуру проводит врач с опытом в сосудистой лазерной хирургии. Повторные сеансы на одном участке желательно разделять паузой не менее месяца.

Эмболизация

Эмболизация — малоинвазивная процедура: через прокол в артерии врач вводит катетер и закрывает сосуды, которые питают образование. Её выполняют под рентгеновским контролем в условиях операционной. Метод помогает уменьшить размеры образования, устранить боль и подготовить пациента к операции, снижая риск кровотечения.

Что важно запомнить

Кавернозная гемангиома в большинстве случаев остаётся доброкачественным образованием, а её название в заключениях может отличаться из-за современной классификации сосудистых аномалий. Тактика зависит от типа образования, возраста и места расположения: небольшие и спокойные очаги часто достаточно наблюдать, а при росте, боли или риске для функций органа врач предлагает лекарства, склерозирование, лазер, эмболизацию или операцию. Диагностика начинается с осмотра и УЗИ с допплерографией, а МРТ помогает уточнить границы и глубину. Самолечение и попытки удалить образование дома опасны, поэтому решение лучше принимать вместе со специалистом, имеющим опыт работы с сосудистыми аномалиями.

Если вы заметили у себя или у ребёнка сосудистое образование, запишитесь на консультацию в клинику «Подология» в Москве: врач осмотрит образование, подскажет, какие обследования нужны, и поможет выбрать тактику лечения.